Дерматомиозит
(МКБ - 10: М 33.0-1)
Дерматомиозит (болезнь Вагнера) - аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалительными изменениями с преимущественным поражением тканей кожи (дерматит) и скелетной мускулатуры (миозит). Заболевание может сопровождаться васкулитом, интерстициальной пневмонией и нарушениями ритма сердца.
Это довольно редкое заболевание, поражающее в основном лиц двух возрастных группп: детей старшего возраста и подростков (ювенильный дерматомиозит) и взрослых старше 40 лет. Причины дерматомиозита неизвестны, у людей старшего возраста дерматомиозит часто возникает на фоне злокачественных опухолей (паранеопластический дерматомиозит).
Поражение кожи при дерматомиозите отмечается у 30-40% взрослых и у 95% детей; возможно изолированное поражение кожи - амиопатический дерматомиозит.
Поражение кожи может предшествовать поражению мышц, и наоборот; нередко и то и другое возникает одновременно. Возможна повышенная чувствительность кожи к солнечному свету.
Характерными проявлениями поражения кожи при дерматомиозите являются периорбитальный отек и эритема век с лиловым оттенком ("симптом очков", ливидная эритема), которая может распространяться на волосистую часть головы, шею и верхнюю часть груди. В этих же анатомических областях возникают явления дерматита - папулезная сыпь с лиловым оттенком.
Другим характерным вариантом поражения кожи являются папулы Готтрона - плоские лиловые папулы, локализующиеся на тыльной поверхности кистей; в отличие от сыпи при красной волчанке, изменения более выражены на коже в проекции суставов кистей. Возможно вовлечение в процесс тканей околоногтевых валиков, формирование эрозий и язв на коленях и локтях, пойкилодермия.
Лечение дерматомиозита проводится с применением системных глюкокортикостероидов (чаще всего преднизолона), гораздо реже применяются цитостатики и иммуносупрессоры (метотрексат, циклофосфамид). Наружное лечение обычно малоэффективно.