Липоматоз
(МКБ-10: Е 88.2)
Липоматоз - это патологический процесс, проявляющийся образованием в подкожной клетчатке множественных липом - доброкачественных опухолей жировой ткани. Липомы (жировики) состоят из жировых клеток (липоцитов), морфологически неотличимых от нормальных; кроме того в опухолях содержится различное количество соединительной ткани, часто формирующей капсулу образования.
Причина образования множественных липом неизвестна; развитие липоматоза связывают с локализованным дефектом липолиза (разрушения жировых отложений). Отмечается роль наследственного фактора: некоторые формы липоматоза наследуются аутосомно-доминантно. Дискутируется роль поражений печени, поджелудочной железы, сахарного диабета, алкоголизма, патологии эндокринной системы и аутоиммунных заболеваний.
Внешне липоматоз представляет из себя наличие на разных участках тела очень вариабельного количества (от нескольких штук до сотен) подкожных узлов округлой или дольчатой формы, мягкой консистенции, умеренно подвижных относительно окружающих тканей. Размеры образований колеблются от 1-2 до 10-12 см.
Очаги практически всегда безболезненны (за исключением липоматоза Деркума), и причиняют пациентам в-основном косметические проблемы. В редких случаях единичные липомы больших размеров могут сдавливать кровеносные сосуды или нервные стволы; в таких случаях показано оперативное удаление образований. Во всех остальных случаях липоматоза, особенно наследственно обусловленных, хирургическое лечение не показано, так как на месте удаленных образований довольно быстро развиваются новые, зачастую еще большего размера.
В зависимости от локализации процесса, наследственной обусловленности и других клинических данных, выделяется несколько разновидностей липоматоза:
- Синдром Роша-Лери характеризуется развитием процесса в подкожной клетчатке туловища и конечностей. При этом, как правило, не поражаются части тела выше уровня сосков и ниже коленных суставов.
- Синдром Маделунга множественный симметричный липоматоз локализация процесса в области шеи, часто в форме "хомута".
- Болезнь Деркума ("болезненное ожирение") характеризуется появлением в подкожной клетчатке конечностей и туловища множественных болезненных липом или диффузно-локализованных жировых образований.
- Липоматоз гипертрофический (псевдоатлетический) - разрастание жировой ткани и множественные липомы верхнего плечевого пояса.
- Липоматоз Вернея - Потена: для этой формы характерна локализация процесса в надключичных областях.
Как уже было сказано выше, оперативное лечение большинства форм липоматоза не дает эффекта (как, например, в этом случае), однако при низком содержании соединительной ткани в липомах, довольно эффективной может оказаться липосакция. Во всех остальных случаях лечение симптоматическое, направлено на профилактику функциональных и органических нарушений, возникающих при сдавлении опухолью крупных нервов и кровеносных сосудов.