Болезнь Дарье
(МКБ - 10: L98.8)
Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий фолликулярный кератоз) - довольно редкий наследственный дерматоз, характеризующийся поражением кожи и ее придатков, обусловленных нарушением дифференцировки (преждевременным ороговением) клеток кожи - кератиноцитов. Причиной заболевания служат мутации гена, кодирующего 2 изоформу кальций-АТФазы; тип наследования - аутосомно-доминантный, с пенетрантностью более 90%.
Начало заболевания обычно приходится на возраст до 20 лет, мужчины и женщины болеют одинаково часто. Болезнь Дарье может сочетаться с психоневрологическими расстройствами и умственной отсталостью.
Начало заболевания обычно постепенное, провоцирующими факторами являются повышенная влажность, высокая температура, инсоляция, микротравмы и инфекции кожи.
Высыпания при болезни Дарье сопровождаются зудом, иногда болезненностью; они представляют из себя множественные шершавые и плотные на ощупь папулы, покрытые корками или чешуйками, местами сливающиеся в обширные бляшки. В складках возможно формирование вегетаций с неприятным запахом.
Локализация высыпаний - богатые сальными железами, "себорейные" зоны: грудь, спина, паховые и носогубные складки, лоб, волосистая часть головы.
Часто при болезни Дарье встречается поражение ногтей в виде истончения и расщепления ногтевых пластинок.
При поражении волосистой части головы возможно стойкое необратимое выпадение волос.
Заболевание длится всю жизнь и не поддается излечению. Для профилактики обострений болезни Дарье, связанных с солнечным излучением, применяются солнцезащитные средства.
Для лечения (уменьшения интенсивности высыпаний) применяются топические и системные ретиноиды.
